Die Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society unterscheidet in ihrem Kapitel 4 verschiedene primäre Kopfschmerzerkrankungen, die als selten gelten und als eigenständige Entitäten aufgefasst werden. Zu diesen gehören der primäre Hustenkopfschmerz, der primäre Anstrengungskopfschmerz, der primäre Sexualkopfschmerz, der primäre Donnerschlagkopfschmerz, der Kältekopfschmerz, der Kopfschmerz durch Einwirkung von Druck oder Zug auf den Kopf, der primäre stechende Kopfschmerz, der Münzkopfschmerz, der schlafgebundene Kopfschmerz und der neu aufgetretene tägliche anhaltende Kopfschmerz. Es handelt sich bei den primären Formen um prinzipiell gutartige Erkrankungen, die aber die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken können. Auch müssen potenziell bedrohliche sekundäre Kopfschmerzerkrankungen mit ähnlichem oder identischem Phänotyp ausgeschlossen werden. Aufgrund einer Analyse der publizierten Fallberichte und Fallserien und eines Expertenkonsenses werden für diese Kopfschmerzerkrankungen Therapieempfehlungen gegeben, auch wenn große randomisierte, kontrollierte Therapiestudien nicht vorliegen.